معمای بیماری اسرارآمیزی در تانزانیا

برای مردم قبیله‌ی واپوگورو در تانزانیا سندرم سرجنباندن یکی از سرنوشت‌های شوم احتمالی است. این قبیله در ارتفاعات ماهنگ در قلب تانزانیا زندگی می‌کند: سرزمینی از کوهستان‌های تنومند، جنگل‌های پوشیده از مِه و گنج‌های کمیاب زیرزمینی از فسیل گرفته تا سنگ‌های قیمتی درخشان. در این منطقه، این مردم صدها سال در انزوا و دورازهیاهوی دنیای بیرون زندگی می‌کردند تا اینکه در سال ۱۹۵۹، سروکله‌ی پزشکی نروژی پیدا شد. لوئیس ژیلک-آل تقریبا ۲۸ سال داشت و تازه از مدرسه‌ی پزشکی فارغ‌التحصیل شده بود و قصد داشت مطبی در این ناحیه برپا کند. مدتی از شروع کارش نگذشته بود که متوجه چیز عجیبی شد. تقریبا هرروز، کودکانی حتی دوساله با سوختگی‌های شدیدی به مطب او آورده می‌شدند. در نمونه‌ای، دختر کوچکی دراثر شدت سوختگی کاملا تشخیص‌ناپذیر شده بود، بسیاری از کودکان دیگر هم دراثر شدت زخم‌هایشان از دنیا رفتند. سوختگی‌ها اغلب روی شبکه‌ای از زخم‌های صورتی رنگ‌پریده دیده می‌شدند که حاصل سوختگی‌های قدیمی بود.

درواقع، به‌نظر می‌رسید جوان‌ترین اعضای قبیله به‌طور مشکوکی دربرابر طیف وسیعی از حوادث حساس باشند. وقتی ژیلک-آل سعی کرد بفهمد چه اتفاقی در‌حال‌وقوع است، او با واکنش ترس و فرار ساکنان منطقه مواجه شد. حتی خویشاوندان کودکان مبتلا تمایلی به توضیح روند وضعیت کودکان خود نداشتند.

سرانجام ژیلک-آل متوجه شد بیمارانش دچار تشنج‌هایی بودند که محلی‌ها به آن کیفافا (به‌معنای مرگ کوچک) می‌گفتند. آن‌ها دراثر این تشنج‌ها گاهی در محل آتشی می‌افتادند که برای غذاپختن درست کرده بودند و گاهی نیز در رودخانه غرق می‌شدند؛ اما این موضوع به اینجا ختم نمی‌شد. همچنین، این کودکان دچار توقف در رشد و مشکلات ذهنی و رفتارهای خاصی نظیر راه‌رفتن غیرعادی و حالت چهره‌ی بی‌جان بودند. آن‌ها چندبار در روز دچار تکان‌خوردن سر می‌شدند و چشم‌های خود را می‌بستند و بارهاوبارها سرشان را به‌سمت سینه‌ی خود می‌انداختند. این بیماری معمولا چندسالی طول می‌کشید و درنهایت، با مرگ زودهنگام خاتمه می‌یافت.

اگرچه اعضای واپوگورو به‌ حد مرگ از کیفافا می‌ترسیدند، در سایر مناطق تانزانیا کسی درباره‌ی این بیماری مطلبی نشنیده بود و حتی قبایل همسایه نیز از آن بی‌خبر بودند. از آن زمان به‌بعد، سندرم سرجنباندن در سرتاسر شرق آفریقا از جنوب سودان گرفته تا شمال اوگاندا دیده شد و زندگی هزاران نفر را نابود کرد. در هر منطقه‌ی جدید، معلوم نمی‌شد بیماری ناگهان از کجا پیدا می‌شد؛ ولی پشت این طاعون مرگ‌بار چیست و چگونه می‌توانیم از آن جلوگیری کنیم؟

افراد دچار سندرم سرجنباندن اغلب دچار سوختگی یا دیگر جراحاتی می‌شوند که درنتیجه‌ی تشنج‌های آن‌ها اتفاق می‌افتد

تاکنون، کسی نمی‌داند علت این سندرم چیست. در گذشته، تصور می‌شد این بیماری شکل نادر و مرموزی از صرع باشد؛ اما آخرین پژوهش‌ها نشان می‌دهند این وضعیت ممکن است بیماری نورودژنراتیو باشد که به‌شکل ترکیبی از صرع و برخی از علائم پارکینسون و آلزایمر بُروز می‌کند. درپایان، عوارض مرتبط‌با تشنج نظیر آسیب مغزی و تصادف یا مشکل در وضعیت روانی قربانیان این بیماری را معمولا از پای در‌می‌آورند. مطالعه‌ای در سال ۲۰۱۸ نشان می‌داد مغز نوجوانان مبتلا به این بیماری شباهت زیادی با مغز بیماران سال‌خورده‌ی مبتلا به دو بیماری پارکینسون و آلزایمر دارد. مایکل پولانن، متخصص آسیب‌شناسی دانشگاه تورنتو و مسئول این پژوهش می‌گوید:

این خط جدیدی از پژوهش است؛ زیرا اکنون می‌دانیم نوعی آسیب مغزی در این بیماران اتفاق می‌افتد. می‌توانید درباره‌ی این موضوع این‌گونه فکر کنید: اگر بتوانید کشف کنید کدام نوع آسیب مغزی وجود دارد، شاید بتوانید برای یافتن علت آن در جهت وارونه کار کنید.مقاله‌های مرتبط:علم ژنومیک می‌تواند به کشف الگوی پراکندگی بیماری وبا کمک کندایمنی طبیعی دربرابر عفونت مزیتی دارد؟شواهد جدیدی درمورد وجود میکروب‌هایی در مغز

هم‌پوشانی علائم این بیماری با دیگر بیماری‌ها اهمیت انجام پژوهش در‌این‌زمینه را بیشتر می‌کند. نه‌تنها سندرم سرجنباندن برخی از مردم آسیب‌پذیر زمین را تحت‌تاثیر قرار می‌دهد؛ بلکه این بیماری ممکن است عامل درک اختلالاتی باشد که دانشمندان مدت‌ها است به‌دنبال علت آن‌ها می‌گردند. درحالی‌که یکی از بیماری‌‌ها، همچون آلزایمر، در میلیون‌ها نفر با سبک زندگی کاملا متفاوت و تقریبا در سرتاسر جهان دیده می‌شود، بیماری دیگر فقط در جمعیت‌های کوچک ایزوله‌شده دیده می‌شود. در چنین جوامعی، آسان‌تر است مشخص کنیم چرا فردی، مثلا کودکی با سندرم سرجنباندن، دچار این بیماری شده؛ درحالی‌که دیگران مبتلا نشده‌اند.

دراین‌باره چه اطلاعاتی داریم؟

درباره‌ی سندرم سرجنباندن، تئوری‌های تخیلی زیادی وجود دارد. در ماهنگ، محلی‌ها کیفافا را با خوابی شوم مرتبط می‌دانند؛ اما جدا از خرافات، آنچه مشخص است، این است بیماری مذکور به‌ارث نمی‌رسد. پیتر اسپنسر، دانشمند عصب‌شناس مؤسسه‌ی علوم بهداشت حرفه‌ای اورگون می‌گوید:

اگرچه این بیماری بیشتر در خانواده‌ها دیده می‌شود، نوعی بیماری است که می‌آید و می‌رود. این بیماری در سال ۱۹۹۷ در شمال اوگاندا دیده شد و در اوایل دهه‌ی ۲۰۰۰، به‌اوج رسید و سپس، ناپدید شد. شما نمی‌توانید این بیماری را نوعی اختلال ژنتیکی توارثی در نظر بگیرید؛ زیرا با الگوی آن سازگار نیست.

ژیلک-آل (سمت چپ) در سال ۲۰۰۹، او مطالعات زیادی روی سندرم سرجنباندن انجام داد

مشوّق مهم دیگر به‌منظور تلاش برای درک سندرم سرجنباندن، بیماری گیج‌کننده‌ی دیگری است که عمدتا در جزیره‌ی گوام (Guam) دیده شده است. این جزیره‌ی تنها در گوشه‌ی دورافتاده‌ای از اقیانوس آرام قرار گرفته و هزاران کیلومتر با نزدیکترین قاره فاصله دارد. اگرچه گوام جزو ایالات متحده‌ی آمریکا به‌شمار می‌رود، این منطقه منزلگاه مردم چامورو است که حداقل از سال ۱۹۰۴، با بیماری ناشناخته‌ای زندگی می‌کنند. دانشمندان این بیماری را کمپلکس ALS-پارکینسون-دمانس (ALS-PDC) غرب اقیانوس آرام می‌نامند و محلی‌ها به آن لاتیکو-بودیگ می‌گویند.

این بیماری پس از مشاهده‌ی گواهی‌های فوت متعددی کشف شد که نشان می‌داد بیماران دراثر تخریب عضلات از دنیا رفته‌اند. در دهه‌ی ۱۹۵۰، این بیماری به‌شدت شیوع یافت. در این زمان، این بیماری قاتل اصلی مردم این جزیره بود. این بیماری دو نوع است: ۱. لاتیکو که شبیه بیماری نورودژنراتیو ALS (بیماری نورون حرکتی) است؛ ۲. بودیگ که شبیه به سندرم سرجنباندن است. هر دو این بیماری‌ها مولفه‌های معمول پارکینسون و دمانس (زوال عقل) را دارند. اگر بخواهیم ازلحاظ فنی صحبت کنیم، لاتیکو و بودیگ دو بیماری مجزا هستند؛ اما به‌علت هم‌پوشانی محدوده‌های آن‌ها و این حقیقت که آن‌ها علت ناشناخته یکسانی دارند، باهم آمیخته می‌شوند. اسپنسر می‌گوید:

موضوع مهم آن است که این بیماری خانوادگی بود و در دهه‌ی ۱۹۵۰ فرض می‌شد که ژنتیکی باشد. تا دهه‌ی ۲۰۰۰، این بیماری ناپدید شد؛ اما دانشمندان ژنتیک‌ هنوز سعی می‌کردند برای این بیماری علت‌های ژنتیکی بیان کنند. امروزه، این بیماری از گوام ناپدید شده  و کاملا آشکار است که عامل این بیماری محیطی بوده است.

مدارک اشتباه

شاید تعجب کنید چرا جست‌وجو برای یافتن علت سندرم سرجنباندن پیشرفتی نکرده؛ اما دانشمندان سال‌ها به‌دنبال مدرکی اشتباه بودند. این مشکل با شیوع سندرم سرجنباندن در جنوب سودان در سال ۲۰۰۰ آغاز شد. پژوهشگران متوجه شدند این بیماران همچنین آلوده به دو نوع کرم انگلی مختلف هستند. یکی از این انگل‌ها انکوسرکا ولولوس (کرم کوری رودخانه) بود که دانشمندان برای تأیید ارتباط آن با سندرم سرجنباندن تلاش زیادی کردند. انکوسرکیازیس بیماری وحشتناکی است که لاروِ آن ازطریق مگس سیاه وارد پوست قربانی می‌شود. در چند ماه، این لاروها بالغ می‌شوند و خانه‌های خود را در توده‌های برآمده پوست می‌سازند. سپس، در آنجا جفت‌گیری و خانواده‌ی کرمی خود را آغاز می‌کنند. آن‌ها در هرروز حتی تا ۱,۵۰۰ لارو (میکروفیلاریا) تولید می‌کنند که در تمام بدن به حرکت درمی‌آیند و به هر بافت و اندام مجاوری حمله می‌کنند.

زمانی تصور می‌شد سندرم سرجنباندن را کرم‌های انگلی مسبب بیماری کوری رودخانه ایجاد می‌کنند

نکته‌ی عجیب این است که خود کرم‌ها مشکل اصلی نیستند. وقتی آن‌ها می‌میرند، بدن دربرابر لاشه‌ی آن‌ها پاسخ ایمنی بسیار قوی و مخربی تدارک می‌بیند و همین واکنش به‌عنوان آغازگر سندرم سرجنباندن مطرح شده بود؛ گرچه این تئوری مشکلاتی داشت. این انگل‌ها در مناطقی از آمریکای مرکزی و جنوبی نیز شیوع می‌یابند و موجب آلوده‌شدن مردم می‌شوند؛ اما در این مناطق، اثری از سندرم سرجنباندن دیده نمی‌شود. باتوجه‌به این موضوع نمی‌توان دراین‌زمینه این انگل‌ها را مقصر دانست؛ اما مدارک گمراه‌کننده‌ی دیگری نیز وجود داشته است. اسپنسر می‌گوید:

سرجنباندن علامتی غیرمعمولی است. این حالت فقط در یک بیماری دیگر تشریح شده است؛ اختلالی پس از سرخک که در برخی از مناطق اروپا، مانند آلمان، دیده شده است.

این بیماری نادر که به‌نام SSPE شناخته می‌شود، درصورت ابتلا به سرخک در سنین بسیار پایین ممکن است توسعه پیدا کند. درست مانند سندرم سرجنباندن، علائم معمول شامل مشکلات ذهنی و افتادن سر است و درست مانند سندرم سرجنباندن این بیماری در دوران کودکی بُروز می‌کند. آیا سندرم سرجنباندن هم می‌تواند ربطی به سرخک داشته باشد؟

در شمال اوگاندا، این ایده به‌خوبی جور درمی‌آید. از اواخر دهه‌ی ۱۹۸۰ تا سال ۲۰۰۶، این منطقه مرکز جنگ داخلی سه جناحی بود که سعی می‌کردند کنترل منطقه را در دست بگیرند. بیش از یک میلیون نفر از خانه‌های خود فرار کردند و به اردوگاه‌های داخلی پناه بردند. این اردوگاه‌ها محل‌هایی بود که بیماری‌هایی نظیر وبا و سرخک و سرخچه در آن‌ها شیوع داشت.

سرخک می‌تواند به بُروز سندرم SSPE منجر شود؛ سندرمی که شبیه سندرم سرجنباندن است

اکنون این جنگ به‌پایان رسیده است؛ ولی تبعات آن همچنان برای مردم وجود دارد. در اواسط دهه‌ی ۲۰۰۰، یعنی حدود پنج سال پس از خونین‌ترین مرحله‌ی جنگ و سرازیرشدن مردم به‌سوی اردوگاه‌های آلوده، سندرم سرجنباندن در شمال اوگاندا به‌اوج خود رسید. برای حمایت از این مدارک زمان‌بندی هم تنظیم شده بود. ویروس سرخک تأثیری شدیدی روی نوزادان و کودکان بسیار کم‌سن دارد و توسعه‌ی SSPE نیز چند سال طول می‌کشد. کودکان مبتلا در اوگاندا معمولا ۷ ساله بودند. اکنون فقط لازم است دانشمندان کشف کنند این ایده در تانزانیا و جنوب سودان نیز تأیید می‌شود یا نه. اسپنسر می‌گوید:

اگر می‌خواهیم علتی برای این بیماری‌ها پیدا کنیم، باید در هر سه منطقه‌ی جغرافیایی پذیرفتنی باشد و بتوانیم بگوییم ویژگی مشترکی از تمام سندرم‌های سرجنباندن در این سه منطقه‌ی جداگانه، شکست عملیات واکسیناسیون معمول بوده است.

اسپنسر ترجیح می‌دهد بگوید سرخک، تنها علت احتمالی نیست؛ بلکه سرخچه نیز ممکن است ایجاد وضعیتی مشابه با SSPE را باعث شود. البته ازآنجاکه هر دو ویروس موجب بُروز علائم مشابهی می‌شوند و برای پیشگیری از آن‌ها از یک واکسن استفاده می‌شود، نمی‌توان مشخص کرد کدام‌یک ممکن است علت همه‌گیری اوگاندا باشد. حتی ممکن است علت ویروس ناشناخته‌ای باشد.

بدون توجه به نوع ویروس، فرضیه‌ی ویروس با یافته‌های جدید نیز سازگار است. اکنون، دانشمندان شواهدی از نقش احتمالی عفونت‌ها در تعداد بسیاری از بیماری‌های نورودژنراتیو را پیدا کرده‌اند؛ از ویروس ساده‌ی تبخال که احتمال ابتلا به بیماری آلزایمر را همراه‌با چند عامل دیگر از جمله باکتری مسبب بیماری لثه به‌شدت افزایش می‌دهد تا ویروس اپشتین‌بار که در بسیاری از بیماران مبتلا به MS دیده می‌شود. همچنین، ویروس‌ها به واردشدن به مغز متهم شده‌اند؛ جایی‌که آن‌ها موجب آغاز التهاب عمومی و تولید پروتئین‌هایی می‌شوند که موجب ایجاد اختلال دائمی در عملکرد طبیعی مغز می‌شوند.

جنگ داخلی در اوگاندا منجر به گسترش بیماری‌هایی مانند سرخک شد که شاید بتواند ظهور سندرم سرجنباندن را در مناطق آلوده توضیح دهد

یکی از این پروتئین‌ها بتاآمیلویید است. این پروتئین ویژگی‌های ضدمیکروبی دارد و ممکن است نقشی در مبارزه با عفونت ایفا کند؛ اما وقتی پولانن مغز آن دسته از کودکان اوگاندایی را بررسی کرد که دراثر سندرم سرجنباندن از دنیا رفته بودند، چنین چیزی مشاهده نکرد. درواقع، پژوهشگران شواهد فراوانی از وجود بیماری نورودژنراتیو، مانند وجود کلاف‌های بزرگی از پروتئین مهم دیگری به نام تائو در مغز پیدا کردند؛ ولی علامتی از عفونت وجود نداشت. پولانن می‌گوید:

ما التهابی نمی‌بینیم که به‌نظر برسد ناشی از ویروس باشد. ما انگل و هیچ نشانه‌ای از وجود عفونت باکتریایی و انواع آسیب‌های سلولی یا بافتی نمی‌بینیم که درصورت وجود عفونت دیده می‌شوند. آیا نبود این نشانگرها به‌کلی احتمال عامل ویروسی را کنار می‌گذارد؟ ما نمی‌دانیم.

اسپنسر هم به‌همان اندازه مردد است. او می‌گوید:

مایکل پولانن درست می‌گوید هیچ نشانه‌ای از آن نوع آسیب‌شناسی نمی‌بینید که در بیماری بعد از سرخک انتظار دارید. باوجوداین، فکر می‌کنم درباره‌ی آلزایمر هم می‌توانیم بگوییم هیچ علامتی از عفونت در مغز بیماران مبتلا به آلزایمر نمی‌بینیم. بنابراین، این بحث بسیار پیچیده است.

برگردیم به گوام. آخرین یافته‌ها درباره‌ی لاتیکو-بودیگ شاید بتواند عامل مؤثر را پیدا کند: «رژیم غذایی». مردم چامورو بذر درختان سیکاد را می‌خورند. این درختان از زمان سلطنت دایناسورها در آن منطقه وجود داشته‌اند. این بذرها از ترکیب شیمیایی بتا‌متیل ‌آمینو ‌ال‌آلانین (BMAA) غنی هستند. بتامتیل آمینو ال‌آلانین ماده‌ای است که موجب ایجاد آسیب‌های مغزی می‌شود. آیا سموم موجود در غذا نقشی در بُروز سندرم سرجنباندن دارند؟

این بیماری در برخی از جوامع فقیر آفریقایی دیده می‌شود که کودکان مبتلا رژیم غذایی فقیری دارند. در جریان جنگ داخلی اوگاندا، مردم ساکن در اردوگاه‌ها از شدت گرسنگی مجبور شدند غذاهای مشکوکی مانند ذرت کپک‌زده و بذرهای پوشانده‌شده با آفت‌کش‌ها را مصرف کنند. بنابراین، احتمال داشتن کودک مبتلا به سندرم سرجنباندن در خانواده‌هایی بیشتر بود که از این موادغذایی استفاده کرده بودند.

ادامه‌ی کار لوئیس ژیلک-آل در ارتباط با بیماران دچار صرع در تانزانیا با حمایت بنیاد خیریه

در برخی مواقع، حتی مواد خامی نظیر کاساوا و سورگوم می‌توانند کودکان را درمعرض خطر قرار دهند. این مواد حاوی مواد شیمیایی هستند که می‌توانند به سیانید تجزیه شوند که ماده‌ای کشنده است. آ‌ن‌ها تصور می‌کنند با استفاده از این مواد از گیاهانشان دربرابر حشرات محافظت می‌کنند و حاصل این کار آن‌ها بیماری نورودژنراتیو کونزو است که فقیرترین و گرسنه‌ترین قسمت‌های شرق و مرکز آفریقا را درگیر کرده است. این غذا برای کاهش سیانید باید خرد شود و چند روز در آب خیس بخورد. اگرچه ریشه‌ی کاساوا سرشار از کربوهیدرات و کلسیم و ویتامین C است، اگر این غذا به‌خوبی فراوری نشود، می‌تواند موجب مسمومیت افرادی شود که از آن تغذیه می‌کنند. این سمّ موجب تخریب نورون‌هایی می‌شود که سیگنال‌های مغز را به عضلات می‌برند و می‌تواند به بُروز فلج بازگشت‌ناپذیر منجر شود. گفتنی است بسیاری از قربانیان درنهایت، دچار فلج چهار اندام (تتراپلژی) می‌شوند.

بذر درختان سیکاد غنی از ترکیب شیمیایی بتا‌متیل ‌آمینو ‌ال‌آلانین است؛ ماده‌ای که موجب ایجاد آسیب‌های مغزی می‌شود

اگر سندرم سرجنباندن علت غذایی داشته باشد، کشف آن می‌تواند تأثیر جهانی عظیمی بگذارد. از زمان کشف این موضوع که ترکیب BMAA می‌تواند موجب بُروز بیماری لاتیکو-بودیگ شود، دانشمندان درباره‌ی این موضوع مشغول مطالعه شدند که آیا همین علت ممکن است در توسعه‌ی دیگر بیماری‌های نورودژنراتیو نیز نقش ایفا کند. به‌نظر می‌رسد چنین احتمالی وجود دارد و ماده‌ای شیمیایی که گفته می‌شود دربرابر این آسیب‌ها محافظت می‌کند، درحال‌گذراندن مراحل آزمایش‌های بالینی است. ممکن است به‌زودی راه جدیدی برای درمان بیماران مبتلا به ALS و دمانس در مراحل اولیه پیدا شود. پولانن می‌گوید:

کاملا به ادامه‌دادن این پژوهش متعهدم و گروهی از پژوهشگران از رشته‌های مختلف را دورهم جمع خواهم کرد. این کار فقط در قالب یک تیم انجام‌شدنی است و هیچ متخصصی نیست که همه‌ی دانش لازم برای حل این مشکل را داشته باشد. این رویکردی است که می‌خواهیم آن را دنبال کنیم.

در‌حال‌حاضر، معمای سندرم سرجنباندن همچنان ادامه دارد. چه کسی می‌داند، شاید یک روز این بیماری مبهم در شرق آفریقا بتواند مدرکی حیاتی فراهم کند که به درمان بسیاری از بیماری‌های دیگر در سرتاسر جهان کمک کند.